Bulozna kongenitalna aplazija kože – prikaz dva bolesnika i kratak pregled literature

Uvod. Kongenitalna aplazija kože je retko oboljenje, koje predstavlja lokalizovan nedostatak kože, a nekada i dublje smeštenih tkiva, prisutan na rođenju. Javlja se kao izolovani poremećaj ili udružen sa drugim anomalijama. Bulozna aplasia cutis congenita – ACC (BACC) je klinički podtip kongenitalne aplazije kože o kome ima malo objavljenih slučajeva. Manifestuje se buloznim lezijama prisutnim na rođenju, koje postepeno epitelizuju, uz razvoj atrofičnih, ožiljačnih promena. Smatra se kožnim znakom mogućeg disrafizma nervne cevi. Kod nekih bolesnika se oko lezija može videti pramen kose koji je pigmentovaniji od okolne dlake (znak „ogrlice od dlake”) i može još više upućivati na defekt u razvoju nervne cevi. Međutim, u slučajevima koji su do sada objavljeni, ova povezanost nije sa sigurnošću utvrđena. Prikaz bolesnika. Prikazujemo dva slučaja BACC kapilicijuma, jedan udružen sa znakom „ogrlice od dlake” bez defekta nervne cevi i drugi sa hemangiomom, uz kratak pregled izabrane literature. Zaključak. Bulozna ili mebranozna kongenitalna aplazija kože je benigno stanje koje može predstavljati kožni znak blagog oblika defekta nervne cevi. Prepoznavanje ovog poremećaja je važno kako bi se dijagnostikovale moguće udružene anomalije.