Pemphigus herpetiformis – prikaz bolesnika sa retkom formom pemfigusa i pregled literature

Uvod. Pemphigus herpetiformis predstavlja retku varijantu pemfigusa, sa karakterističnom kliničkom prezentacijom i patohistološkim nalazom koji se razlikuju od klasičnih formi pemfigusa, i imunološkim karakteristikama koje odgovaraju pemfigusu. Prikaz bolesnika. U radu je prikazana bolesnica stara 65 godina sa početnim pruritusom, a potom pojavom pruritičnih papula i plakova, sa mestimično anularno raspoređenim vezikulama na periferiji pojedinih lezija, na trupu i ekstremitetima. Na mukozama nije bilo patoloških promena. Patohistološkim pregledom utvrđena je spongioza i intraepidermalne vezikule u srednjim slojevima epiderma i supkornealno, uz ćelijski infiltrat sačinjen od neutrofila i eozinofila. Direktnom imunoflorescentnom mikroskopijom uočeni su intercelularni depoziti IgG autoantitela, izraženije u gornjim slojevima epiderma. Indirektnom imunoflorescentnom mikroskopijom u serumu bolesnika dokazana su autoantitela IgG klase. Bolesnica je inicijalno lečena opštom kortikosteroidnom terapijom i azatioprinom, ali je do kompletne kliničke remisije dovela terapija dapsonom. Zaključak. Od kada je ovaj entitet prvi put opisan pre 40 godina, u literaturi je prikazano oko 100 bolesnika. Pemfigus herpeti-formis je važno prepoznati s obzirom na drugačiju kliničku prezentaciju, tok bolesti i terapijski pristup u odnosu na konvencionalne forme pemfigusa.