Stanko Petrović, Radoje Doder, Nenad Perišić, Marijana Petrović, Irina Brčerević, Branka Roganović

Oboljenje Erdhajm-Čester

Uvod. Oboljenje Erdhajm-Čester (Erdheim-Chester, ECD) je redak oblik ne-Langerhansove histiocitoze sa oko 500 bo-lesnika prikazanih do sada. To je multisistemska bolest koju karakteriše bilateralna simetrična kortikalna skleroza dugih kostiju. Patohistološki, karakteriše se nakupljanjem histiocita imunohistohemijski pozitivnih na CD68 i negativnih na S-100 i CD1a. Nema jasnih preporuka za lečenje, ali bolesnici sa simptomima, disfunkcijom organa ili zahvatanjem cen-tralnog nervnog sistema zahtevaju lečenje. Prikaz bolesni-ka. Prikazali smo bolesnika sa multisistemskim oblikom ECD, sa zahvatanjem dugih kostiju, hipofize, trbušne duplje i perifernih nerava. Pet godina posle prvih simptoma posumnjalo se da se radi o ECD. Lečenje je započeto prednisonom, 60 mg jednom dnevno. Kada je potvrđena dijagnoza ECD uveden je interferon alfa 2A, ali je ubrzo ukinut zbog neželjenih efekata. S obzirom na to da su histiociti bili pozitivni na trombocitni faktor rasta alfa (PDGFR alfa) u terapiju je uveden imatinib mesilat. Nakon dva meseca terapije, imatinib je ukinut zbog nedostatka terapijskog efekta. Zbog pogoršanja bolesti, nastupio je smrtni ishod. Zaključak. Prikazali smo bolesnika sa intraperitonealnom lokalizacijom bolesti, bez zahvatanja srca i pluća. Postoji nekoliko ključnih stavki: dijagnoza ECD može biti otežana, bila su uključena tri režima terapije i bolesnik je preminuo devet godina od početnih simptoma zbog sporog toka bolesti i neuspešnog lečenja.