Profilaktička terapija hem arginatom u akutnoj intermitentnoj hepatičkoj porfiriji

Uvod. Među bolesnicima sa akutnim hepatičkim porfirijama niži procenat obolelih, uglavnom ženskog pola, ispoljava rekurentne ciklične napade akutne intermitentne porfirije, koji se javljaju više od tri puta godišnje, a ponekad i u intervalima kraćim od mesec dana. Kod žena su napadi uglavnom povezani sa menstrualnim ciklusom, zahtevaju po nekoliko dana hospitalizacije i terapiju hem arginatom. Za te bolesnike, preventivni režim davanja hem arginata može biti optimalan terapijski modalitet. Prikaz bolesnika. Prikazana je 40-godišnja bolesnica koja je 17 godina bolovala od porfirije. Prvi napad bolesti desio se 2003. godine i prezentovao se teškim neurološkim simptomima, što je zahtevalo primenu hem arginata (Normosang^®, Orphan Europe) sa povoljnim terapijskim odgovorom. Tokom 2004. i 2007. godine sprovedena je terapija analogom gonadorelina, goserelinom (Zoladex^®, Astrazeneca), ali bez povoljnog odgovora na tok bolesti. Tokom 2008. godine započeto je preventivno davanje hem arginata. Lek je davan u ranoj fazi simptoma, svakog meseca u premenstrualnoj fazi ciklusa, što je dovelo do ublažavanja simptoma bolesti, punog oporavka u toku 24 časa, uz smanjenje doza leka Normosang^® (1–2 ampule) i kraćeg trajanja hospitalizacije (1–2 dana) mesečno. Tim režimom je značajno poboljšan kvalitet života bolesnice i snižen rizik od eventualnih neželjenih efekata leka. Zaključak. Preventivno davanje hem arginata je optimalan terapijski modalitet kod bolesnika sa čestim, rekurentnim, teškim napadima koji ne reaguju na druge terapijske mere. Kao rezultat, zahvaljujući kratkom i ciljanom terapijskom režimu, bolesnici imaju bolji kvalitet života.