Velsov sindrom udružen sa eozinofilnom granulomatozom sa poliangiitisom

Uvod. Velsov sindom (eozinofilni celulitis) je hronično rekurentno oboljenje koje odlikuju epizode eritematoznih i edematoznih plakova ili nodusa, uz povremenu pojavu hemoragičnih bula na trupu i ekstremitetima. Eozinofilna granulomatoza sa poliangiitisom, u ranijoj terminologiji Čarg-Štrausov sindrom, je specifična varijanta grupe bolesti koje se karakterišu nekrotizirajućim vaskulitisom malih i srednjih krvnih sudova. Prema našem saznanju, udruženost Velsovog sindoma i eozinofilne granulomatoze sa poliangiitisom je retka, do sada opisana kod deset bolesnika. Prikaz bolesnika. Prikazana je bolesnica, stara 34 godine, sa trogodišnjom istorijom periodične pojave eritematoznih plakova na trupu i edematoznih plakova nalik celulitisu na donjim ekstremitetima. U ličnoj anamnezi navela je astmu u prethodnih godinu dana, rinosinuzitis i nazalnu polipozu. Biopsijom kože uočeno je prisustvo difuznog eozinofilnog infiltrata u dermu sa karakterističnim “plamenim figurama”. Daljim pretragama evidentirana je eozinofilija u perifernoj krvi (22,6%), obostrani maksilarni sinuzitis, eozinofilni infiltrati i mikroapcesi u bronhijalnom zidu i perikapilarni eozinofilni infiltrati u intersticijumu pluća, uočeni brohoskopijom, kao i transbronhijalnom biopsijom. Lečenje je započeto metilprednizolonom 0,5 mg/kg/dan uz postepeno snižavanje doze narednih 12 nedelja. Postignuta je kompletna remisija promena na koži, uz ponovnu pojavu u poslednje dve godine, što je zahtevalo ponavljanje terapije. Zaključak. Udruženost ova dva sindroma je neuobičajena, sa mogućom zajedničkom patogenetskom osnovom. Pretpostavljamo da Velsov sindrom može biti prethodni stadijum eozinofilne granulomatoze sa poliangiitisom i mišljenja smo da bolesnike treba ispitati u smislu postojanja eozinofilne granulomatoze sa poliangiitisom s obzirom na to da ove bolesti mogu imati klinička i laboratorijska preklapanja.