Uspešno lečenje bolesnika istovremeno obolelog od leukemije vlasastih ćelija i difuznog B krupnoćelijskog limfoma sa teškom hiperkalcemijom i ekstenzivnim osteolitičkim lezijama

Uvod. Iako se sekundarni maligniteti obično javljaju u različito vreme nakon lečenja leukemije vlasastih ćelija (LVĆ), istovremena pojava LVĆ i drugih maligniteta je veoma retka. Istovremeno pojavljivanje LVĆ i difuznog krupnoćelijskog B limfoma (DKBL) do sada nisu opisani. Prikaz bolesnika. U radu je prikazana bolesnica stara 62 godine koja je imala intenzivne konstitucijske simptome, hiperkalciemiju, pancitopeniju i osteolitičku destrukciju levog ramenog zgloba. Imunohisto-hemijska analiza koštane srži otkrila je prisustvo dve ćelijske populacije: populaciju LVĆ i populaciju DKBL ćelija sa ekspresijom CMYC i BCL-2 proteina („dvostruki ekspresor“ DKBL) i visokom proliferativnom aktivnošću (Ki-67+ ćelije > 90%). Fluorescence in situ hybridization (FISH) analiza je pokazala amplifikaciju BCL-2 gena. Pored toga, otkrivena je mutacija V600E kod BRAF gena. Nakon intenzivnog lečenja imunohemoterapijom, radioterapijom i bifosfonatima, bolesnica je postigla potpunu remisiju, koja je trajala više od dve godine. Zaključak. Kako je povezanost LVĆ i limfoma veoma retko, istovremena dijagnoza dve limfoproliferativne bolesti predstavlja dijagnostički i terapijski izazov. Ostaje nejasno da li su DKBL i LVĆ vodile poreklo od dva različita maligna klona ili se DKBL razvio transformacijom LVĆ kao rezultat klonalne evolucije B-ćelijskog klona.