Primarni angiosarkom dojke kod žene u postmenopauzi sa slikom nalik na Kasabach-Merritt-ov sindrom

Uvod. Primarni angiosarkom dojke je vrlo redak tumor koji čini 0,04% svih malignih tumora dojke, a najčešće se javlja kod mladih žena. Kasabach-Merritt-ov sindrom (KMS) je opisan kao potrošna koagulopatija sa trombocitopenijom i bez adekvatne terapije gotovo sigurno dovodi do veoma brzog letalnog ishoda. Literatura sadrži samo nekoliko slučajeva primarnog angiosarkoma dojke povezanih sa trombocitopenijom ili sa KMS-om i nema jasno definisanih protokola za lečenje tih bolesnika, što zahteva prezentaciju što većeg broja slučajeva. Prikaz bolesnika. Prikazali smo redak slučaj žene u postmenopauzi, starosti 60 godina, sa metastatskim primarnim angiosarkomom desne dojke trećeg stepena udruženim sa slikom sličnom KMS (trombocitopenija i anemija bez poremećaja faktora koagulacije, sa masivnim krvarenjem u tumoru). Urađena je mastektomija, bez odstranjivanja aksilarne regije. Posle hirurške intervencije došlo je do poboljšanja, ali su registrovani anemija i trombocitopenija. Mesec dana posle hirurgije ordinirana je suportivna i simptomatska terapija, kao i terapija bifosfonatima, ali sa privremenim poboljšanjem. Terapiji su dodati deplazmatisani eritrociti i metilprednizolon tokom ponovnog hospitalnog lečenja, ali je došlo do izraženih simptoma opšte slabosti zajedno sa registrovanom progresijom trombocitopenije. Fibrinogen i faktori koagulacije su sve vreme bili u okviru referentnih vrednosti. Bolesnica je umrla četiri meseca posle hirurške intervencije. Zaključak. Primarni angiosarkom dojke kod žena u post-menopauzi je vrlo redak tumor i može biti povezan sa anemijom i trombocitopenijom bez drugih laboratorijskih parametara tipičnih za KMS. Anemija i trombocitopenija su otporne na standardne protokole lečenja, a takođe značajno smanjuju kvalitet života tih bolesnika.