Ultrastrukturna i morfometrijska analiza uvećanih trombocita kod bolesnika sa izolovanom kongenitalnom asplenijom

Uvod. Kongenitalna asplenija je izuzetno retka. Može se javiti izolovano (specifični defekt u razvoju slezine) ili u sklopu malformacionog sindroma. Bolest se najčešće dijagnostikuje u dečjem dobu, a odlikuje je nalaz trombocitoze sa malim tromboctima i infekcije inkapsuliranim mikroorganizmima koje mogu ugroziti život bolesnika. Prikaz bolesnika. Prikazali smo 52-godišnju bolesnicu sa izolovanom kongenitalnom asplenijom i pseudotrombocitopenijom sa gigantskim trombocitima. Ispitivanje radioaktivnim indijumom pokazalo je normalnu dužinu života trombocita (9 dana), a protočna citometrija normalnu ekspresiju CD41 i CD42b antigena na trombocitima bolesnice. Srednji dijametar trombocita meren transmisionom elektronskom mikroskopijom (TEM) bio je značajno veći nego kod zdravih osoba (3,81 ± 1,16 μm vs. 2,37 ± 0,61 μm, p < 0.05). Kod zdravih osoba bilo je prisutno samo nekoliko trombocita dijametra većeg od 4 μm, (oko 1%), a kod bolesnice je takvih trombocita bilo > 40%. Ultrastrukturna analiza (TEM) pokazala je normalnu morfologiju megakariocita. Trombociti u perifernoj krvi i kostnoj srži bili su uniformno sferoidnog oblika sa vidljivim pseudopodijama, centralizacijom granula i bez vidljive ivične spirale mikrotubula. Zaključak. U dostupnoj literaturi nema objavljenih slučajeva kongenitalne asplenije sa pseudotrombocitopenijom i gigantskim trombocitima. Diskutovana je patogeneza gigantskih trombocita i moguća povezanost uočenih ultrastrukturnih promena trombocita sa teškim oblikom trosudovne koronarne bolesti kod prikazane bolesnice.