Kongenitalna dijafragmalna kila udružena sa atrezijom jednjaka, traheoezofagealnom fistulom i totalnim anomalnim utokom plućnih vena kod prevremeno rođenog blizanačkog novorođenčeta

Uvod. Kongenitalna dijafragmalna kila (KDK) udružena sa atrezijom jednjaka (EA) i traheo-ezofagealnom fistulom (TEF) veoma je retko stanje, sa visokom stopom smrtnosti. Prematuritet i urođene srčane mane dodatno povećavaju stopu smrtnosti. Ovo stanje predstavlja veliki izazov za kliničare i zahteva multidisciplinarni rad i adekvatnu strategiju lečenja. Prikaz bolesnika. U radu je prikazano prevremeno rođeno novorođenče iz blizanačke trudnoće, rođeno u 33/34 gestacionoj nedelji, sa telesnom masom od 1 690 g. Postojanje leve dijafragmalne kile utvrđeno je na prenatalnom ultrazvučnom pregledu u 24. gestacionoj nedelji, dok je dijagnoza EA sa TEF postavljena po prijemu u našu bolnicu. Ultrazvučnim pregledom srca dijagnostikovano je postojanje totalnog anomalnog utoka plućnih vena (total anomalous pulmonary venous connection – TAPVC). Prva operacija učinjena je na dan prijema i obuhvatala je levu supkostalnu laparotomiju, rekonstrukciju dijafragme, elastično zatvaranje gastroezofagealnog spoja i gastrostomiju. Podvezivanje TEF i ezofagoplastika su učinjeni 13 dana kasnije, tokom druge operacije. Smrtni ishod tokom ezofagoplastike je bio uzrokovan krizom plućne hipertenzije i udruženom srčanom manom (TAPVC). Postojanje KDK i EA/TEF kod novorođenčeta iz blizanačke trudnoće i udruženost ovog stanja sa TAPVC do sada nisu objavljeni u literaturi. Zaključak. Lečenje novorođenčadi sa CDH i EA/TEF zahteva multidisciplinarni, dobro koordinisan timski rad dečjih hirurga, anesteziologa, neonatologa i pulmologa. Standardni protokol lečenja ne postoji, ali dobro planirane etapne operacije mogle bi da omoguće veću stopu preživljavanja.